18. L’adolescence et le monde médical 10

I. – Adolescence et retard pubertaire

Dans cette période où la sexualité et les problèmes sexuels sont largement étalés au grand jour et ne sont plus l’objet d’un tabou, les adolescents en retard dans leur développement naturel en sont rendus encore plus vulnérables psychologiquement. La difficulté vient de ce que le développement pubertaire peut être retardé de nombreuses manières, et qu’un diagnostic n’est pas toujours possible de façon définitive, même au prix d’examens sophistiqués. La nature se charge, elle-même, d’offrir la réponse au bout d’un certain temps.

La fréquence du retard pubertaire est estimée à 2,3 % des adolescents. Dans l’ensemble les garçons consultent plus souvent que les filles, peut-être en raison des facteurs sociaux. Dans quelques cas le retard pubertaire semble intriqué avec un refus de grandir, d’avoir des règles, ou d’assumer une sexualité adulte, refus qui peut toutefois n’être que la conséquence du retard pubertaire et masquer le désarroi de l’adolescent. Un abord psychothérapique est alors souhaitable, mais il ne doit pas être systématique.

Quant au diagnostic somatique, celui-ci est facile en cas de déficit primitif des gonades, ce que l’on appelle hypogonadisme hypogonadotropes, en raison de la défreination des gonadotrophines du fait de l’absence de rétro-contrôle gonadique.

A. – Dans le sexe féminin

1 » Parmi les causes constitutionnelles, il s’agit avant tout des dysgénésies gonadiques. Elles se divisent en deux groupes. Les premiers se manifestent par une insuffisance sexuelle isolée (dysgénésies gonadiques pures). Le diagnostic est fait par l’élévation des gonadotrophines et par l’absence de tout développement gonadique qui est confirmée par l’échographie pelvienne. Le caryotype 46 XX peut être en accord avec le phénotype : il s’agit alors d’une affection liée à une hérédité récessive. Dans d’autres cas, le caryotype peut être 46 XY. Le traitement est substitutif par œstroprogestatifs.

Le deuxième groupe est constitué par des dysgénésies gonadiques non pures car associées à une petite taille ainsi qu’à des dysmorphies elles-mêmes plus ou moins importantes, à une anomalie du caryotype habituellement 45 X, ou 46 X avec une anomalie structurale d’un des X (ces anomalies étant homogènes ou associées en mosaïque). Le problème psychopathologique est particulier car il suppose de faire accepter à ces jeunes filles une petite taille pour laquelle il n’y a pas de thérapeutique (moyenne 140 centimètres à l’âge adulte, extrêmes 130 et 150 centimètres) et leur stérilité qui est définitive. L’absence pubertaire est le seul élément sur lequel on est potentiellement actif. On a décrit ces adolescentes comme immatures, sensibles, passives. Elles sont vulnérables et peuvent présenter des décompensations diverses (dépressives entre autres). Elles doivent être aidées quand on leur révèle le diagnostic et aussi quand on doit leur faire admettre la nécessité de temporiser au maximum pour mettre en route le traitement substitutif féminisant afin de préserver leur espérance de taille. En effet, cette quête de transformation de la silhouette est pour elles, la seule façon de se distinguer d’enfants beaucoup plus jeunes ayant le même âge statural (taille moyenne atteinte à un âge donné).

À côté de ces atteintes des gonades, il existe des causes acquises : radiothérapie pelvienne et/ou chirurgie en cas de maladies malignes, maladies auto-immunes ; ou des causes congénitales : bloc surrénogona-dique (déficit en 17 hydroxylase).

B. – Dans le cas des garçons

1° Les causes gonadiques primitives sont beaucoup plus rares que chez la fille. On retrouve les conséquences de certaines maladies malignes ayant entraîné des castrations chirurgicales ou radiothérapiques ou encore le résultat de certaines pathologies (torsion, hernie, etc.). En revanche, « l’absence » congénitale des testicules ou anorchidie et le syndrome des testicules rudimentaires sont très rares.

Très à part, le syndrome de Klinefelter qui ne réalise pas une absence de puberté mais plutôt une puberté inachevée chez des adolescents porteurs d’un chromosome X supplémentaire (47 XXY). Ces adolescents sont décrits comme fragiles, dépendants, immatures, ayant des difficultés de construction du Moi. Ils ont des difficultés à contrôler leurs pulsions, ce qui explique leur inadaptation sociale avec parfois passage à l’acte. Leurs possibilités opérationnelles sont dispersées avec une meilleure réussite de performances au plan verbal. Leurs mères, en moyenne plus âgées, sont souvent hyperprotectrices et anxieuses, ceci pouvant être cause ou conséquence de la faiblesse ou de la dépendance de leur fils.

C. – Dans les deux sexes

1° Les retards pubertaires secondaires. – Il s’agit d’un retard complet du développement (taille, âge osseux, puberté) qui frappe des enfants atteints de maladies viscérales graves : néphropathies glomérulaires et tubulaire, maladie digestive et hépatique, endocrinopathie, anémie chronique, hémosidérose, asthme sévère, insuffisance respiratoire, cardiopathies, etc. Ces cas furent probablement fréquents au siècle dernier (infantilisme), mais leurs fréquences diminuent. Les problèmes thérapeutiques de l’insuffisance pubertaire sont liés au traitement de la maladie causale. Le développement psychologique et éventuellement psychopathologique est la conséquence à la fois du retentissement de la maladie chronique (voir paragraphe suivant) et accessoirement de l’impubérisme.

2° Le vrai problème des retards pubertaires consiste à distinguer le retard simple du développement pubertaire de l’insuffisance gonadotrope. Cette distinction est importante puisqu’un traitement est applicable aux secondes alors que les premiers « guérissent » tout seul. Il s’agit peut-être d’une affection unique dont la cause sous-jacente serait une insuffisance gonadotrope temporaire dans le retard simple, définitive dans la seconde variété.

a) Le retard simple de l’adolescence est une affection familiale dans 50 % des cas puisqu’au moins un des deux parents a eu, lui-même, une puberté retardée. On observe un arrêt du développement qui est global : retard statural, retard pubertaire, retard osseux, et évidemment difficultés affectives diverses avec parfois surcompensations scolaires (utilisation univoque de l’énergie intellectuelle au lieu de la dispersion d’intérêt chez les préadolescents du même âge). Le diagnostic repose essentiellement sur une corrélation entre leurs taux hormonaux et leurs âges osseux, surtout chez les garçons, taux comparables à ceux des enfants normaux. Les épreuves sophistiquées de stimulation hypophysaire (L.H.R.H.) ou gonadique chez le garçon (H.C.G.) ne sont interprétables qu’en cas de réponses fortes, des réponses intermédiaires (niveau des enfants impubères normaux) ne sont pas suffisantes pour avoir une valeur prédictive. Dans tous les cas limites, seule l’évolution spontanée permettra de trancher. On voit la difficulté de faire admettre à des enfants demandeurs d’une transformation cette période d’attente supplémentaire. Toutefois le devenir de ces adolescents, dont le développement physiologique est retardé est habituellement favorable.

b) Les insuffisances gonadotropes sont de deux formes : formes avec anosmie (syndrome de De Morsier-Kallmann) et celles sans anosmie. Ces deux formes paraissent génétiques, la première avec une hérédité dominante à pénétrance variable et expression plus marquée dans le sexe masculin ; la seconde récessive autosomique, elle aussi plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Le développement somatique et osseux n’a pas été arrêté par l’impubérisme, l’âge osseux a dépassé le cap fatidique du début de la puberté, la taille est subnormalc, tandis que le développement génital est insuffisant au moins chez le garçon ; micropénis (25 %), testicules de volume insuffisant, parfois cryptorchides auparavant.

Les données biologiques montrent des taux bas de stéroïdes sexuels pour l’âge osseux, donnée qui est prioritaire par rapport aux épreuves fonctionnelles lesquelles doivent avoir des réponses nulles ou très faibles pour être significatives. Des réponses intermédiaires peuvent induire en erreur. 11 se dégage de l’étude psychologique de ces cas une immaturité psychologique avec chez les garçons une tendance à la passivité, parfois à l’obésité. Dans toutes ces hypogonadismes on a décrit des déviations sexuelles : travestissement, transsexualisme, homosexualité, pédophilie, allant dans certains cas avec des activités asociales diverses. Les liens de causes à effets entre les deux séries symptomatiques, organiques d’un côté, comportementales de l’autre, ne sont toutefois pas univoques.

II. – Adolescence et maladies chroniques

A. – Introduction

L’adolescent n’est en général pas malade : il ignore les tracasseries pathologiques du corps, seul parfois l’accident le frappe. L’adolescent qui fréquente régulièrement l’hôpital est atteint d’une maladie chronique.

Cette affection provoque des empreintes particulièrement sur le processus psychologique en cours. Certes chaque affection présente ses caractéristiques propres liés à sa nature et à sa thérapeutique, mais toutes les maladies somatiques chroniques interfèrent avec un moment où l’évolution psychologique normale comporte une remise en cause des valeurs précédemment imposées par les parents ou par la société, et un désir d’indépendance vis-à-vis des parents. La maladie chronique est une composante qui physiquement bride le développement (retard statural des néphropathies, obligations diététiques du diabète, risque d’hémorragies des hémophilies) et psychologiquement favorise une régression car la maladie chronique invalidante est l’occasion d’un surcroît de dépendance vis-à-vis des parents et de la nécessaire tutelle médicale. « Ce carcan » peut devenir insupportable pour certains adolescents qui fuguent, laissant ainsi leur passé, et avec lui, en fantasme, leur « maladie ». Ainsi retrouve-t-on parfois trop tard un addisonien, mort car en rupture de traitement, un insuffisant rénal au stade terminal qui n’a pas fait les séances d’épuration, un diabétique en coma acido-cétosique pour n’avoir pas réagi à temps.

Cette sorte de « roulette russe » est en réalité inscrite dès le départ de la fugue : ils n’ont aucune chance d’échapper aux contraintes de la maladie. L’adolescent, au moment de sa fugue, le sait-il ou non ? Cherche-t-il la limite de son corps et de sa dépendance-indépendance ? Veut-il faire la preuve de sa toute puissance ou de sa fragilité ? Souhaite-t-il la mort ou simplement son côtoiement ? Toutes ces questions infiltrent la problématique de l’adolescent atteint de maladie chronique. Ces conduites dangereuses sont aussi la hantise de ceux qui soignent ces patients et de leurs parents, hantise qui signe le lien ambivalent unissant l’adolescent à son entourage, et par laquelle l’adolescent peut exercer une sorte de « pression toute puissante » quand ses caractéristiques psychopathologiques personnelles l’y incitent.

Pour toutes ces maladies chroniques, les diverses études ont clairement fait apparaître qu’il n’y a pas de profil de personnalité typique, qu’il s’agisse de l’adolescent diabétique, de l’adolescent insuffisant rénal, de l’adolescent insuffisant cardiaque, etc. Pour tous également, outre les intrications entre la maladie somatique et la physiologie pubertaire, l’environnement familial et médical jouent un rôle de premier plan.

La nécessité d’une collaboration entre pédiatres, psychologues et psychiatres apparaît de plus en plus évidente, le soutien psychologique à l’adolescent et à ses parents allant de la simple guidance et information jusqu’à la psychothérapie analytique. Cette approche thérapeutique est toutefois délicate comme le souligne Kemberg, car à tout moment l’adolescent a, par simple abstention ou passivité, la possibilité de mettre gravement sa vie en danger ce qui lui donne à la fois un possible sentiment de toute-puissance paradoxale et un moyen considérable d’influer et de contrôler aussi bien le psychothérapeute que les parents et le médecin.

L’épilepsie à l’adolescence n’a pas été traitée ici faisant l’objet d’un chapitre incluant l’adolescent in Abrégé de Psychopathologie de i’Enfant.

B. – L’adolescent diabétique

La survenue d’un diabète à l’âge de l’adolescence frappe un sujet déjà préoccupé et angoissé de son évolution somatique du fait de la transformation pubertaire. De nombreuses études ont ainsi montré la difficulté qui existait pour ces jeunes gens à organiser leur propre psychisme, sans pour autant se mésestimer eux-mêmes : ils ont du mal à exprimer leurs sentiments habitués qu’ils sont à somatiser leurs problèmes depuis le jeune âge. La blessure narcissique représentée par la maladie entraîne une très forte angoisse pour ce qui est de leur corps. De même, ils perçoivent leur avenir comme fragmenté, peu construit et chargé de menaces. Cependant cette désorganisation initiale de la personnalité, liée à la période du diagnostic, se répare souvent sur le mode névrotique. Il faut dire que la minutie des contrôles sanguins et urinaires, de l’adaptation autoprogrammée de la thérapeutique induit peut-être une « névrotisation » avec des tendances obsessionnelles qui, en définitive a des résultats positifs à long terme, puisque selon une étude hongroise, la réussite socio-professionnelle d’une population de diabétiques est supérieure à celle de la population non malade et que les suicides patents y sont moins fréquents que chez les témoins de même âge.

1° La réaction psychologique initiale. – De façon habituelle, la réaction psychologique initiale est différée. L’adolescent diabétique, mis en milieu hospitalier dès le diagnostic fait, doit tout apprendre sur le plan pratique : les gestes des injections, des dosages d’insuline, des dosages urinaires et sanguins, ainsi que des informations théoriques sur la maladie, son traitement, ses contrôles, etc. C’est habituellement lors du retour dans la famille que s’installe une phase dépressive, indépendante d’ailleurs de celle qui touche parfois ses parents. Partiellement liée au passé infantile, cette réaction non constante, se combine à une période de rationalisation sur les origines de la maladie, sur sa signification magique : des raisons dans le passé récent ou plus ancien sont recherchées impliquant soit eux-mêmes, soit leurs proches, soit la société. Ces rationalisations constituent souvent les manifestations patentes et conscientes des processus psychiques inconscients tels que la culpabilité, la projection persécutive, secondaires à la découverte de la maladie. Cette fréquente floraison d’idées irrationnelles autour du thème de l’étiologie n’a rien de spécifique au diabète, et se retrouve dans d’autres maladies chroniques ou héréditaires. Eüe traduit à notre avis, une tentative de « récupération » dans l’imaginaire et les fantasmes d’un destin individuel qui reste souvent difficilement accepté.

Cette période dépressive est aussi liée aux modalités thérapeutiques, particulièrement diététiques qui, croient-ils, les isolent définitivement de la société, des gens de leur âge.

Cette phase est cruciale car elle entraîne dépression, anxiété, et même dépendance vis-à-vis des parents, hyperprotection parentale en retour.

2° Le problème de l’autotraitement. – L’adolescent doit affronter l’anxiété liée à l’auto-thérapeutique dans l’ajustement du traitement par l’insuline où le risque de sous-dosage (acido-cétose puis coma) et de sur-dosage (hypoglycémie puis coma) a été largement exposé lors des premiers rudiments qui lui ont été enseignés. Ensuite, les motivations que l’on peut fournir pour essayer d’obtenir le meilleur traitement possible, sont peu évidentes. En effet elles sont avant tout négatives : « c’est pour empêcher les complications ultérieures ». Ces complications (insuffisance rénale, cécité, pathologie cardio-vasculaire) sont suffisamment anxiogènes, pour susciter et activer des fantasmes de mort que l’adolescent ait été ou non informé de ces complications. Cette période peut à elle seule, du fait du désarroi psychologique, entraîner des modifications biologiques, facteurs de stress et de déséquilibre, d’où un cercle vicieux qu’il faut rompre, parfois même en « trichant ». Cette tricherie n’est pas constante, elle n’existe pas avant 8 ans, mais plus tard touche près de 25 % des patients. Elle devient de plus en plus fréquente au fur et à mesure que le diabète est plus ancien et le patient plus âgé : on peut estimer qu’un diabétique sur deux « triche » à un moment donné de son diabète. Cette tricherie peut exister dès les premiers mois qui suivent le diagnostic et la mise en route du traitement. Elle peut avoir parfois une note conjuratoire : à la fin d’une rémission, après avoir beaucoup diminué la dose d’insuline, on truque les dosages ou on ne les fait plus, on n’augmente pas l’insuline pour donner l’illusion à soi-même, comme aux autres, que tout va bien, et que la période favorable se poursuit.

Au plan psychopathologique, cette « tricherie » peut être interprétée comme une tentative de dénégation de la maladie, dénégation qui s’articule selon la structure mentale en cause avec le refoulement, le déni de la réalité ou le clivage. Elle rend compte aussi des difficultés à proposer une information « réaliste » et à en évaluer les effets.

3° L’information. – Elle est un des éléments essentiels du traitement des adolescents diabétiques, mais hélas le malade et le médecin sont rarement synchronisés dans leur démarche. Le médecin fournit les informations à une période de non-réceptivité qui est celle du diagnostic, et bien souvent il les croit acquises alors que rien n’a pu ou n’a voulu être assimilé. C’est plus tard, dans le non dit, dans des informations parcellaires, dans des documents comme le carnet du diabétique qu’apparaît la quête d’une meilleure information, de précisions. Cette quête est parfois mieux perçue par un psychiatre ou un psychologue, qui, dans l’idéal, devraient assister aux consultations avec le somaticien ; celui-ci s’attarde parfois trop sur les doses d’insuline, les dosages urinaires et sanguins et ne perçoit pas toujours les inquiétudes sous-jacentes, les fantasmes qui s’y rattachent et les processus psychiques rendant à certains moments inopérants les tentatives d’information. Ainsi Cramer dénonce « la collusion du silence » dans laquelle se trouvent parfois entraînés l’adolescent, sa famille, le diabétologue, collusion qui s’instaure sur les questions de fond tandis que se multiplient les questions sur les petites préoccupations immédiates.

Pour certains, les difficultés sexuelles que les adolescents diabétiques présentent plus tard, seraient essentiellement la conséquence d’un manque complet d’informations et d’apprentissage. Ceci pourrait expliquer des troubles fonctionnels fréquents : dyspareunie et anorgasmie d’un côté, éjaculation précoce ou impuissance de l’autre. En réalité, ces troubles sont souvent liés à une dépression sous-jacente où le manque d’intérêt pour l’information et d’éducation sexuelle ne seraient que secondaires. Cette dépression peut avoir pour base, dans certains cas, un sentiment de castration, de manque sexuel, répondant à l’image d’un corps avarié, châtré.

Cependant cette optique psychogène n’est pas la seule qui doit être envisagée : en effet les adolescents dont la maladie a débuté tôt, sont aussi victimes de complications liées aux troubles métaboliques : conséquence de l’artériosclérose et de la neuropathie périphérique. L’existence de signes cliniques (absence ou disparition des érections spontanées nocturnes, éjaculations rétrogrades) doivent aussi y faire penser.

4° La famille. – La découverte de la maladie chez un adolescent ou enfant entraîne des réactions stéréotypées au sein de la famille dans un premier temps. Cette révélation occulte tous les autres problèmes. C’est la phase de choc, puis une phase de reconnaissance correspond à l’organisation de la vie familiale autour de la maladie et de son traitement. Ensuite, survient la réorganisation des relations, la vie reprend comme auparavant, mais la maladie sert souvent d’éxutoire dans tous les conflits entre les parents et l’adolescent. Un des risques, commun à toutes les maladies chroniques, est que le diabète serve aussi bien à l’adolescent qu’à ses parents pour focaliser tous les conflits et « expliquer » toutes les difficultés.

Des réactions dépressives dans la famille s’observent dans 1/3 des cas lors du diagnostic, mais en fait ces réactions se produisent dans les familles où des conflits existaient antérieurement à la découverte de la maladie. D’après M. Lindsay, la fréquence des familles avec des problèmes psychopathologiques est relativement importante, de l’ordre de 40 %.

Le niveau socio-économique de la famille joue aussi un rôle car les familles les plus défavorisées sont celles où l’information est la plus difficile à faire passer, d’où une formation plus longue à acquérir et pour finir une anxiété plus importante sur l’avenir de leur enfant quand elles prennent conscience de leur propre insuffisance. Ces données se ressentent aussi chez l’adolescent lui-même issu de ces mêmes milieux peu favorisés par son manque de connaissance sur la maladie, par le peu de suivi du régime, par éventuellement l’apparition d’un retard statural, témoin d’un mauvais contrôle. Toutes ces complications représentent évidemment un facteur de dépression supplémentaire chez ces adolescents défavorisés, dont la prise en charge de la maladie doit être assumée par eux-seuls, sans échange ni conseil auprès de leur entourage.

Au total le diabète est une affection assez polymorphe et grave : il résume assez bien les divers problèmes de tout adolescent atteint d’une maladie chronique où le caractère contraignant, permanent, irrémédiable – dans l’état actuel – imprime une note tragique compte tenu de la survenue quasi inéluctable de complications invalidantes futures.

C. – L’adolescent hémophile

L’adolescent hémophile n’est pas constamment confronté à la maladie et à la thérapeutique de celle-ci. On a cependant étudié les échecs dans l’éducation des adolescents à T autoperfusion de facteurs de coagulation afin d’améliorer leur autonomie et la rapidité du contrôle des accidents, autotraitement qui peut être assimilé à l’insulinothérapie : mais sa manipulation est plus complexe. Gutton a recensé juste un peu plus de 50 % de réussite dans ses apprentissages. Il s’est intéressé aux échecs : rien ne distinguait le groupe des adolescents avec échecs de ceux qui réussissaient, ni la scolarité, ni le niveau intellectuel ou socio-économique, ni la structure familiale. L’explication semble se situer essentiellement dans une structure mentale particulière telle qu’elle ressort du test de Rorscharch ou des entretiens. En effet, pourquoi à l’acquisition d’une plus grande autonomie, préférer une situation masochiste et dépendante ?

Deux tiers des échecs semblent d’origine névrotique avec une situation ambivalente vis-à-vis de la perfusion qui est à la fois ressentie comme interdite, mais aussi désirée fortement. Ceci renvoie au plan fantasmatique, à une homosexualité latente avec une soumission tout à la fois désirée et refusée à l’égard de l’auto-injection. À cette situation potentiellement phobogène s’opposent des mécanismes contraphobiques qui sont autant d’échecs : oubli des heures, des ordonnances, erreur dans la technique, parfois fuite en avant par répétition maladroite de perfusions. Le matériel est quelque fois un talisman, toujours emporté, jamais utilisé.

Dans ces situations, une psychothérapie combinée permet l’amélioration de la prise en charge de l’automédication, mais retentit aussi sur les échecs scolaires, sur la problématique de l’adolescence, sur la libération du vécu corporel.

Dans le tiers restant, l’échec est corrélé à des perturbations plus graves liées au déni de la maladie, des symptômes ou du corps malade. Il peut s’agir d’immaturité affective majeure ou d’un très faible investissement corporel avec une absence complète de compréhension des circonstances nécessitant la perfusion.

D. – Néphropathie chronique

Nous renvoyons pour l’essentiel le lecteur à l’œuvre que G. Raimbault a consacrée à l’étude des enfants et adolescents atteints d’insuffisance rénale chronique et soumis à l’hémodialyse chronique.

Les problèmes médicamenteux, diététiques, l’astreinte des contrôles réguliers ne sont pas sans rappeler les situations vues au cours du diabète. L’originalité de la situation tient essentiellement à deux paramètres : 1) le rein artificiel ; 2) la possibilité de transplantation rénale.

La situation triangulaire entre malade, équipe soignante, famille doit trouver une place qui est difficile à délimiter au rein artificiel. Cette mécanique sophistiquée, mais aussi deshumanisée permet certes une reprise des activités, fait en partie renaître à la vie, mais au fur et à mesure que la situation médicale s’est dégradée, la présence de cet appareil devient de plus en plus nécessaire et oppressante. La présence d’une personne humaine à son côté pour la rendre plus supportable est souvent nécessaire. Cette relation difficile à la « machine » peut être l’occasion de réactions fort violentes de la part des adolescents. Dans certains cas ces réactions surgissent en situation et sont alors facilement décodables car elles sont dirigées dans l’hôpital, contre le personnel ; mais parfois elles sont sans rapport apparent avec la maladie ou le contexte médical : réactions à la maison ou à l’école vis-à-vis de la famille ou des condisciples.

Le processus de l’adolescence en lui-même peut favoriser ces passages à l’acte. En outre la « machine » devient l’intermédiaire sur lequel se focalise les conflits d’autonomie et de dépendance, comme l’illustre la fugue assez fréquente ponctuée par la décompensation et la survenue d’un coma azotémique. Rappelons aussi que l’insuffisance rénale peut rendre compte d’un retard pubertaire (cf. p. 387). Enfin se posent les lourds problèmes de la transplantation rénale, « espoir suprême », qui ne peut être pour tout le monde, qui n’aboutit pas toujours à un succès, mais qui est une seconde vie quand elle est possible et qu’elle réussit.

II. – Adolescence et handicap mental

L’adolescent handicapé mental ressent et perçoit les mêmes pulsions que son contemporain non déficitaire au moment de la puberté. À la même époque l’éveil de la sexualité, le désir d’émancipation même s’ils sont irréalisables du fait du handicap, entraînant des cortèges de pulsions, de recherches de l’autre sexe dont l’expression est par trop évidente ; elle ne passe pas par les mêmes jeux érotiques habituels à cet âge, et elle peut prendre un caractère compulsif. Ce désir peut survenir tardivement chez l’adolescent déficitaire profond mais il n’en existe pas moins.

A. – La déficience mentale isolée

Elle pose des problèmes particuliers comme l’illustre la Trisomie 21 ou Mongolisme. En particulier, les Trisomiques 21 pour lesquels la maladie est liée à l’âge maternel avancé, arrivent à l’âge de l’adolescence lors de la retraite des parents. Il se pose un problème d’insertion sociale en même temps qu’un problème de comportement sexuel. Pour ce qui est de la puberté, elle s’effectue normalement, mais elle pose des problèmes différents selon les sexes. Les filles risquent de subir des abus sexuels, ce qui pose le problème des moyens contraceptifs : la « pilule » est impossible à faire prendre de façon continue car cela est contraignant ; les dispositifs intra-utérins ne paraissent pas être utilisables ; chez de telles patientes on peut recourir à la ligature des trompes que l’on doit toujours faire si ces enfants sont porteuses d’une Trisomie 21 par translocation. Pour ces adolescentes le risque théorique et confirmé d’avoir des enfants normaux est de 50 %. De toutes façons les adolescentes et jeunes adultes Trisomiques 21 qui sont mères, ont de gros problèmes relationnels avec leur enfant, nécessitant le plus précocement possible pour celui-ci un cadre éducatif adapté, tel qu’un placement familial spécialisé.

Les garçons sont définitivement stériles : leur activité est essentiellement autoérotique, leur affectivité est infantile ; ils ne manifestent pas d’intérêt pour un type précis de partenaire.

L’adolescence est chez ces handicapés une source de problèmes relationnels, surtout quand il s’y ajoute des dysmorphies. L’adolescence est souvent l’occasion d’une accentuation des dysmorphies qui ajoutée aux brusques changements d’humeur, à l’activité désordonnée liée aux pulsions, vont entraîner de la part des tiers une attitude de retrait qui les isolent et les font souffrir. Ceci est compensé par l’attitude surprotectrice habituelle des parents qui perçoivent difficilement les souffrances et les conflits de leurs enfants. Ils comprennent mal ces périodes de brusque décompensation qui sont autant d’appel de détresse.

L’éducation spécialisée devrait être, dans cette période, relativement souple : ne pas trop empiéter sur l’intimité, le désir d’autonomie d’identification sexuelle, mais savoir aussi être présente pour aider dans les déchirements, dans les insuffisances limitantes mentales ou motrices, orienter le choix. En effet l’absence d’expériences, de références morales, leur caractère malléable et impressionnable font que des adolescents ou préadolescents peuvent être entraînés dans des activités érotiques sans grande contrainte. L’éducation doit enfin palier la détresse des parents qui est double : la détresse physique où les parents vieillis ne peuvent venir à bout de leur enfant, et détresse morale où le terme de leur vie laissera derrière eux cet enfant fardeau et qui pourtant a été l’objet de toute leur sollicitude.

B. – La déficience mentale profonde

Que signifie le passage de l’enfance à l’âge adulte pour des sujets dont l’autonomie motrice, intellectuelle et relationnelle est entravée depuis le début de la vie ? L’entrée dans la société et dans le monde du travail ne se pose le plus souvent qu’en terme de changement d’institution ou de nouvelles modalités d’assistance : la séparation du milieu familial a déjà été réalisée depuis plusieurs années, ou au contraire elle s’avère soudainement nécessaire en raison d’une impossibilité physique et matérielle concrètement objectivées par des aspects somatiques ou comportementaux, dépassant le seuil de tolérance de l’environnement familial. En effet, c’est finalement l’état somatique et comportemental de l’enfant qui semblent avoir la plus grande influence sur la façon dont se déroule l’adolescence. S. Tomkiewicz, propose de distinguer diverses situations (S. Tomkiewicz, 1982) :

1° Les grabataires ou les polyhandicapés. – L’état somatique de ces enfants domine dans les difficultés qu’ils rencontrent et que rencontre leur entourage. Le passage à l’adolescence se manifeste avant tout par une prise de poids, par l’apparition de signes pubertaires, par l’aggravation de déformation, en particulier de la colonne vertébrale et des hanches. Mais même dans ce monde apparemment uniforme, les enfants présentent entre eux des nuances. On peut en fait distinguer trois sortes d’enfants :

— ceux qui ne présentent aucun contact affectif apparent. Ils ne réagissent ni à la voix, ni au sourire. « Certains ne réclament jamais à manger et se laisseraient mourir de faim sans un gavage qui chez eux, ne constitue même pas un moment privilégié de la relation. La plupart d’entre eux, meurent à l’adolescence ou en tout cas avant 18 ans » ;

— ceux qui même sans langage, sans motricité, savent montrer leur faim, leur désir et même des sentiments plus nuancés. Leur relation reste cependant indifférenciée quelle que soit la personne qui s’occupe d’eux. À l’adolescence leurs parents ou les membres de l’équipe soignante qui les connaissent bien, acceptent sans trop de difficultés le placement ou le changement d’institution ;

— ceux qui, même muets montrent leur existence par la qualité d’expression de leur regard, par la modulation du contact et surtout par le lien privilégié qu’ils nouent avec une ou plusieurs personnes s’occupant d’eux. À l’adolescence ce lien est souvent intensifié et la rupture parfois nécessaire est un drame.

Pour l’ensemble de ces enfants, l’adolescence reste prédominée par des modifications somatiques dont le retentissement psychique se situe essentiellement dans le renforcement ou la rupture d’un lien profondément affectif lorsqu’il existe. La puberté et par là même la sexualité, sont quant à elles quasiment « camouflées derrière le silence, la pitié ou la plaisanterie, manifestations d’un angoisse profonde de l’adulte vis-à-vis de ces enfants pubères ». Beaucoup reste à faire dans ce domaine pour aider les adolescents, mais surtout leur entourage familial ou éducatif, afin que la pulsion sexuelle puisse prendre un sens aussi réduit soit-il et ne pas être ravalé au rang d’une « bestialité » interdite.

2° Les déficients profonds. – Ce deuxième groupe comprend « les enfants qu’on appelait arriérés profonds, c’est-à-dire privés de langage, avec ou sans dysmorphies, avec ou sans troubles neurologiques surajoutés, avec une vie relationnelle modeste, mais sans troubles affectifs et sans trop d’angoisse visible ». Durant l’adolescence, à l’état somatique s’associe le poids des contre-attitudes des adultes à l’égard de ces sujets qui vont soit renforcer leurs attitudes stéréotypées, soit émettre quelques désirs plus ou moins maladroitement exprimés dans le registre de l’individualisation, sous la forme de « fugues » ou de colères, et dans le registre sexuel sous la forme de masturbations ou d’attouchements homo ou hétérosexuels.

3° Les psychotiques déficitaires profonds. – Ce troisième groupe est constitué par les états psychotiques précoces, autisme infantile, psychose de la première enfance, dont l’évolution déficitaire reste malgré les diverses thérapies entreprises, ou les mesures éducatives proposées, une éventualité fréquente. L’adolescence est marquée par la « perte des allures infantiles », par la déception de l’entourage qui résulte de l’absence de progrès, par l’émergence de comportements auto-hétéroagressifs, par la puberté et la sexualité dont la réalisation est possible dans des manifestations lorsqu’elles surviennent, difficilement supportables par les adultes : masturbations incontrôlables, relations sexuelles où ils sont sadiquement exploités par des adolescents ou des adultes pervers ou psychotiques non déficitaires. Ces réalisations sexuelles s’étayent en effet sur une absence de différenciation sexuelle intrapsychique qui apparaît clairement dans les cas où une psychothérapie peut être poursuivie assez longtemps au cours de l’adolescence et du début de l’âge adulte de ces patients.

L’adolescence des déficients mentaux profonds s’exprime donc plus par des modifications somato-psychiques dont le retentissement comportemental soulève des contre-attitudes différentes selon la gravité de l’état déficitaire, que par les éléments intra-psychiques du processus d’adolescence, tel que nous l’avons décrit dans son développement et dans ses avatars tout au long de cet ouvrage. L’adolescence de ces sujets n’est cependant pas identique pour tous, ni ressentie, ni vécue de la même manière par l’entourage familial ou soignant.

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Communications de Bereczki Z. et coll., Bozio A.M. et coll., Chazan B.I. et coll., Denolin F. et coll., Ernould C et coll., Greydanus D.E., Hauser S.T. et coll., Jacobson A.M. et coll., Lindsay M. et coll., Pinelli L. et coll., Sangladf. A. et coll. 5th International Beilinson Symposium on Psychosocial Aspects of diabètes in children and adolescent. Karger, 1981, 2 vol. (Basel : sous presse).