15. Épilepsie de l’enfant

I. – Définition, généralités, épidémiologie

L’épilepsie est une affection caractérisée par la survenue répétitive de crises d’aspect clinique variable, mais toujours dues à la décharge hypersynchrone d’un ensemble de neurones. Les symptômes cliniques ou paracliniques observés essentiellement dans l’intervalle des crises sont contingents, mais il n’y a pas d’épilepsie sans crise clinique.

Ainsi définie l’épilepsie est fréquente chez l’enfant et l’adolescent, puisque 50 % des crises apparaissent avant 10 ans, et 70 % avant 20 ans. Chez l’enfant, l’incidence moyenne (taux de nouveaux cas pour 1 000 sujets), est de 0,6 %c à 1,2 %c et la prévalence (nombre de malades pour 1 000) de 6 à 8 %c. Ces chiffres décroissent dans la population adulte, ce qui montre qu’un certain nombre d’épileptiques guérissent. De nos jours, on tend à décrire trois grands types d’épilepsie.

Épilepsies généralisées primaires

Elles sont caractérisées par :

— sur le plan clinique une altération ou une abolition de la conscience avec des manifestations végétatives et/ou des phénomènes moteurs (convulsions toniques et/ou cloniques, perte de tonus, perte de mouvements) bilatéraux et symétriques ;

— sur le plan électrique, une série de paroxysmes généralisés sur les deux hépisphères, répartis de façon synchrone et symétrique.

Épilepsies généralisées secondaires

Elles sont la traduction de lésions cérébrales diffuses ou étendues. Les crises sont très variables sur le plan clinique, mais leur traduction électrique est le plus souvent asymétrique et asynchrone. Le rythme de fond dans l’intervalle intercritique est toujours perturbé.

Chez l’enfant ces épilepsies généralisées secondaires correspondent à un processus non spécifique (syndrome de West et syndrome de Lennox-Gastaut) ou plus rarement spécifique (maladie de Lafora, lipidoses…). On les regroupe souvent sous le nom d’encéphalopathies épileptogènes.

Épilepsies partielles ou focales

Les symptômes cliniques sont très divers en fonction de l’aire corticale impliquée ; ils sont tantôt élémentaires, sans altération de la conscience (convulsion localisée, symptôme sensitif ou sensoriel, symptôme végétatif : salivation, pâleur…), tantôt à sémiologie complexe, associant une obnubilation ou même une suppression de la conscience et des conduites diverses (automatismes psychomoteurs oro-alimentaires, ambulatoires ou verbaux, manifestations psychosensorielles de type illusion ou hallucination, manifestations psychiques). Au plan électrique les paroxysmes sont très localisés, parfois même difficilement repérables.

La fréquence relative de ces trois types d’épilepsie n’est pas la même chez l’enfant et chez l’adulte. L’enfant présente plus souvent des crises généralisées primaires (40 % des cas) ou des crises généralisées secondaires (18 %) (chez l’adulte, respectivement 20 % et 2 %). En revanche, les épilepsies partielles sont moins fréquentes : 40 % des cas (adulte 80 %), mais contrairement à l’adulte, leur étiologie n’est pratiquement jamais lésionnelle.

L’hérédité de l’épilepsie ne répond pas à un mécanisme simple. En dehors d’affections héréditaires connues associées à une épilepsie (neuroectodermose par exemple), on n’a pas mis en évidence un mode de transmission génétique précis. On peut simplement noter que les parents ou la fratrie d’un enfant épileptique présentent des modifications électro-encéphalographiques plus fréquentes que dans la population générale.

Dans 20 % des cas, on retrouve parmi les ascendants ou collatéraux un autre sujet atteint, mais rarement plus. La concordance chez les jumeaux univitellins est forte (62 % : Lennox), mais non totale. En conclusion, si une « sensibilité » héréditaire est possible, aucun mode de transmission n’est connu.

La progressive maturation cérébrale du nourrisson, puis de l’enfant explique que la sémiologie des crises évolue en fonction de l’âge. Le cortex du nouveau-né et du nourrisson présente un seuil épileptogène très bas, mais une faible capacité de diffusion (les relations interhémisphériques ne sont qu’ébauchées). Ce seuil s’élève progressivement avec la maturation en même temps que s’accroissent les interconnections : ceci rend compte de la fréquence des crises localisées chez le nourrisson, puis de l’apparition progressive des crises généralisées. Étant donné cette évolution, nous distinguerons les formes de l’épilepsie de l’enfant selon l’âge.

II. – Étude clinique

A. – Convulsions du nouveau-né et du nourrisson (0 à 3 ans)

Nous ne ferons que les citer car, pour de nombreux auteurs, ces convulsions n’entrent pas dans le cadre de l’épilepsie. Il s’agit le plus souvent de formes localisées dont l’étiologie est liée soit à la pathologie néonatale (traumatisme obstétrical, infection néonatale, hypoglycémie, hypocalcémie…), soit, surtout à partir du second semestre, au développement d’encéphalopathies évolutives.

Les convulsions de l’hyperthermie, très fréquentes, doivent être sorties du cadre de l’épilepsie : elles apparaissent lors d’une fièvre supérieure à 38° 5, au cours de la seconde ou troisième année. La crise est de courte durée, il n’y a pas d’antécédent neurologique. L’évolution est le plus souvent favorable lorsque des précautions sont prises systématiquement dès l’apparition de tout nouvel accès fébrile. À distance on note toutefois un pourcentage d’épilepsie ultérieure (5 % des cas) plus élevé que dans la population générale. Le traitement est avant tout préventif, la prescription d’antiépileptique au long cours n’est pas justifiée.

B. – Épilepsie chez l’enfant de 3 à 12 ans

Deux formes cliniques d’épilepsies sont caractéristiques de cet âge : le petit mal et l’épilepsie à paroxysme rolandique. Le syndrome de Lennox-Gastaut débute aussi à la même période. Nous le regrouperons avec les autres encéphalopathies épileptogènes (v. p. 253).

1°) Petit mal

Il débute entre 3 et 9 ans ; il diminue de fréquence à partir de 10-15 ans pour disparaître totalement dans 40 à 45 % des cas. Dans les autres cas il persiste ou se complique de crises de grand mal. Son apparition aux âges extrêmes (avant 4 ans ou après 10 ans) est toujours un facteur de mauvais pronostic, en particulier quand il est associé à des crises convulsives.

Sur le plan clinique le petit mal appartient à la classe des épilepsies généralisées primaires, et se caractérise par les absences. Absences simples : suspension isolée de la vigilance et du contact à début et fin brusques, avec reprise de l’activité là où l’absence l’avait interrompue. Absences complexes lorsqu’à la suspension de conscience s’associent des phénomènes moteurs (hypotonie avec chute ou myoclonie de la face, ou rejet de la tête en arrière), des automatismes (déglutition, croiser les jambes, défaire un bouton…), des phénomènes végétatifs.

L’épisode critique dure en moyenne 5 à 15 secondes, rarement plus de 30 secondes. Le relâchement d’activité est un facteur favorisant, alors que l’attention en réduit la fréquence.

L’E.E.G. est caractéristique. Pendant la crise : pointe-onde à 3 cycles/seconde, généralisées, bilatérales, symétriques, régulières et synchromes à prédominance fronto-centrale. Lorsque le petit mal apparaît à la période caractéristique et qu’il est isolé, les explorations complémentaires sont inutiles car toujours normales.

2°) Épilepsie à paroxysme rolandique (E.P.R.)

C’est la plus fréquente et la plus bénigne des épilepsies de l’enfant (15 à 20 % des cas), souvent nocturne (50 % des épilepsies nocturnes sont des E.P.R.). Cliniquement on observe :

— des crises motrices le plus souvent partielles et nocturnes. Les crises morphéiques oro-bucco-pharyngées, réveillant l’enfant, avec salivation et bruits bucco-pharyngés sont les plus typiques ;

— le développement intellectuel et neurologique est normal ;

— l’E.E.G. révèle des paroxysmes variables en fréquence et en morphologie d’un sujet à l’autre : bouffée d’onde aiguë ou de pointes-ondes de 3 à 5 cycles/seconde à foyer latéralisé, mais parfois changeant de côté ou même foyers bilatéraux et alternants. Le sommeil est un bon activateur : la crise apparaît à l’endormissement ou au réveil. Les paroxysmes électriques intercritiques localisés à la région rolandique sont fréquents ;

— l’évolution se fait pratiquement toujours vers la guérison vers l’âge de 15 ans.

Les explorations complémentaires sont toujours normales et ne sont pas justifiées. Cette bénignité, cette absence d’étiologie tumorale différencient totalement ces épilepsies partielles de l’enfant des épilepsies localisées de l’adulte.

3°) Autres épilepsies partielles

Elles sont moins fréquentes. Elles sont parfois symptomatiques d’une lésion cérébrale, mais le plus souvent elles partagent les caractéristiques étiologiques et évolutives des épilepsies à paroxysme rolandique.

C. – Épilepsie du grand enfant et de l’adolescent (plus de 10 ans)

1°) Grand mal

Il apparaît vers 10-11 ans, et se caractérise par la grande crise tonico-motrice où se succèdent :

— la perte de connaissance initiale brutale avec ou sans cri provoquant la chute ;

— la phase tonique généralisée pendant 10 à 20 secondes : tête rejetée en arrière, mâchoire serrée, membres inférieurs en extension, membres supérieurs en demi-flexion, respiration bloquée ;

— la phase clonique généralisée pendant 40 à 60 secondes : secousses brusques intenses s’espaçant progressivement ;

— la phase stertoreuse avec retour progressif de la respiration et coma postcritique de durée variable.

La morsure de la langue, la perte des urines sont aléatoires. En revanche, l’amnésie totale de la crise est constante.

À l’E.E.G. on observe d’abord une décharge généralisée de rythmes rapides recrutants (phase tonique), puis des polypointes ou polypointes-ondes progressivement ralenties (phase clonique), enfin des ondes lentes postcritiques (phase stertoreuse). Le tracé intercritique présente souvent des bouffées irrégulières de pointes-ondes, la stimulation lumineuse intermittente provoque souvent une réponse.

2°) Épilepsie généralisée primaire de l’adolescent

Le grand mal s’associe dans un quart des cas à des myoclonies généralisées qui surviennent le plus souvent le matin (au réveil ou pendant le petit déjeuner), sans abolition de conscience, prédominant aux membres supérieurs. On observe également dans 20 % des cas des absences petit mal.

L’association grand mal-myoclonies matinales conscientes-petit-mal réalise l’épilepsie généralisée primaire caractéristique du grand enfant et de l’adolescent. Elle est toujours cryptogénétique ; son pronostic est assez favorable. Aucune exploration complémentaire complexe n’est justifiée.

D. – Encéphalopathies épileptogènes ou épilepsies généralisées secondaires

Dans de rares cas, ces encéphalopathies sont secondaires à des atteintes spécifiques génétiques, métaboliques (amino-acidopathies) ou dégénératives (lipidoses, maladie d’Unverricht-Lundborg), mais le plus souvent il s’agit d’atteintes non spécifiques : syndromes de West et de Lennox-Gastaut. Elles sont très caractéristiques de l’enfant.

1°) Syndrome de West ou syndrome des spasmes en flexion

C’est une encéphalopathie épileptogène grave qui débute généralement dans la première année de la vie, entre 3 et 10 mois. Les crises toniques brèves sont caractéristiques : contraction soudaine, généralisée et relativement lente des muscles de la tête, du cou, du tronc, et des membres parfois en extension, le plus souvent en flexion : l’enfant se plie en deux après un petit cri. On observe plusieurs crises quotidiennes de 3 à 10 spasmes, chaque spasme durant 2 à 3 secondes.

L’E.E.G. est profondément perturbé : présence d’ondes lentes et de pointes amples sur tout le scalp, asynchrones et variables dans leur localisation d’un moment à l’autre, réalisant ce qu’on a appelé « hypsarythmie » ou « dysrythmie majeure ».

L’atteinte psychique se caractérise par un arrêt ou une régression du développement psychomoteur, et une attitude de profonde indifférence aux stimulations externes. Cette atteinte peut précéder, accompagner ou suivre les spasmes.

L’étiologie reste inconnue. Parfois aucune anomalie antérieure n’est décelable ; dans quelques cas il existe une pathologie cérébrale variable (malformative, traumatique, infectieuse…). Il semble que le syndrome de West traduit à un moment particulier de la maturation neuropsychique du nourrisson un mode de réaction globale du fait d’un seuil épileptogène abaissé.

L’évolution est sombre dans la majorité des cas (80 %) : aggravation de la détérioration psychique aboutissant à un tableau d’encéphalopathie profonde (v. p. 160), avec souvent apparition de conduites très archaïques. Dans quelques cas, l’évolution des crises aboutit à un tableau proche du syndrome de Lennox-Gastaut. Rares enfin sont les évolutions franchement favorables, avec disparition des spasmes et reprise du développement psychomoteur car ce dernier montre souvent un retard persistant.

2°) Syndrome de Lennox-Gastaut

Il apparaît entre 2 et 7 ans, parfois plus tard. Les crises cliniques sont toujours nombreuses (plusieurs dizaines par jour) et d’aspects divers :

— crises toniques brèves en particulier pendant le sommeil ;

— absences atypiques, à début et fin moins brusques, associées à des phénomènes moteurs (tonique, atonique ou myoclonique) ;

— myoclonies massives ou parcellaires ;

— crises atoniques brutales ;

— crises généralisées tonico-cloniques (grand mal) ;

— crises partielles motrices, sensorielles, végétatives.

En réalité, tous les types de crises cliniques peuvent s’observer.

L’E.E.G. présente dans les tracés intercritiques des pointes-ondes lentes au rythme de 1 à 2,5 cycles/seconde, bilatérales, organisées en bouffées plus ou moins régulières. Le rythme de base a souvent disparu complètement.

L’insuffisance intellectuelle est quasi constante, souvent profonde. L’existence fréquente de troubles de comportement d’allure psychotique a conduit certains auteurs (Misés) à discuter les rapports entre les psychoses infantiles et ce syndrome (v. p. 258).

Ici encore l’étiologie est imprécise : parfois on ne retrouve aucun antécédent, dans d’autres cas on note des signes de souffrance cérébrale non spécifiques. Comme pour le syndrome de West, l’expression clinique du syndrome de Lennox-Gastaut semble être le témoin d’un mode de réaction non spécifique et global, caractéristique d’un stade maturatif.

L’évolution à long terme est dominée par le risque de détérioration progressive car la majorité des thérapeutiques antiépileptiques est d’une efficacité minime et transitoire. Quelques améliorations spectaculaires sont possibles dont certaines ont été rattachées à une élaboration psychothérapique (Bouchard et coll.).

E. – Explorations complémentaires et diagnostic différentiel

Certaines formes d’épilepsie de l’enfant correspondent à des entités maintenant bien connues et dont l’exploration n’apporte aucune information supplémentaire. Il est alors inutile de multiplier les examens et investigations dans ces cas typiques : il en est ainsi du petit mal typique, de l’épilepsie à paroxysme rolandique, de l’épilepsie généralisée primaire de l’adolescent.

Dans les quelques cas où le doute persiste, la tomodensitométrie donne maintenant de précieux résultats mais qui débouchent rarement sur une attitude pratique : il s’agit en effet souvent d’atteinte séquellaire, de dilatation ventriculaire ou d’atrophie plus ou moins localisée. Seules doivent être explorées les épilepsies associées à des symptômes évoquant une encéphalopathie spécifique, évolutive ou non (car le diagnostic peut conduire à un conseil génétique) ou celles dont l’association à des symptômes neurologiques évolutifs peut faire craindre une tumeur cérébrale.

Le diagnostic différentiel se discute classiquement avec :

— les crises non épileptiques : syncope, crise tétanique ;

— les crises hystériques ;

— chez l’enfant plus jeune, les spasmes du sanglot (v. p. 347) et la convulsion fébrile (p. 250).

III. – Abord psychopathologique

L’importance des facteurs psychologiques dans le déclenchement ou au contraire la diminution des crises, le rôle indiscutable de l’attention ont très tôt conduit à s’interroger sur le sens psychologique des crises d’épilepsie et de la maladie épileptique. En outre, les troubles psychiques de diverses natures paraissent plus fréquents chez l’épileptique, surtout adulte. Ainsi les écrits consacrés à ce sujet sont légions. L’intérêt s’est focalisé sur deux points. D’un côté de nombreux auteurs ont tenté de comprendre la signification de la crise épileptique dans le vécu conscient et inconscient du sujet. D’un autre côté, on a essayé de rattacher à la maladie épileptique un certain profil de personnalité caractéristique. Ceci a conduit à parler de « personnalité épileptoïde ». Si cette dernière approche paraît certes dépassée, de nombreux auteurs continuent cependant de s’interroger sur les conséquences psycho-affectives et les remaniements structurels qui résultent d’une maladie dont l’impact social est très grand. Nous reprendrons cette progression en étudiant successivement la signification de la crise, puis le problème de la « personnalité épileptique » et de la psychopathologie intercritique, enfin le retentissement social et scolaire de l’épilepsie. Auparavant, il convient de noter que, sauf pour certaines encéphalapothies épileptogènes, dans leur grande majorité, les crises d’épilepsie de l’enfant ne traduisent pas une lésion cérébrale, lésion que la trace écrite de l’E.E.G. viendrait authentifier. En réalité, la décharge synchrone des neurones cérébraux provient certes d’un seuil d’excitabilité et de recrutement abaissé, mais elle ne représente rien d’autre qu’une anomalie fonctionnelle. Ceci a amené certains auteurs à évoquer un mécanisme psychologique à l’origine même de ce désordre fonctionnel.

A. – Compréhension psychopathologique de la crise

Freud le premier, dans son travail intitulé Dostoïevki et le Parricide (1929) s’est penché sur la signification de la crise : selon lui, l’épileptique tente de résoudre par la crise un conflit entre un Surmoi sadique et un Moi masochique : la crise est un équivalent d’acte suicidaire, véritable meurtre introjecté, qui se caractérise par la désintrication des pulsions à la suite de l’effondrement du Moi. Après cette première approche psychogénétique, de nombreux psychanalystes ont proposé une interprétation des crises (Kardiner, Schilder, Fenichel, Greenson, L. et A. Covello). La crise épileptique est ainsi rapprochée d’une « crise d’affects » chez des sujets prédisposés : le système pulsionnel des sujets épileptiques est qualifié de sadique et destructeur, leur Moi est incapable de s’y opposer. La crise est toujours interprétée comme le résultat de l’inondation traumatique du Moi défaillant par des pulsions désorganisantes et désintriquées.

Certains évoquent à l’origine une organisation proche des « structures psychosomatiques » (v. p. 337) : la crise renvoie à un fonctionnement psyché-soma indifférencié, soit régressif (Ferrenczi, Winnicott), soit témoin d’un manque au niveau psychique. La crise physique vient relayer dans ce dernier cas l’état de blocage et d’incapacité d’élaboration des conflits psychiques (Covello).

Signalons enfin que la théorie du traumatisme psychique est fréquemment invoquée dans le déclenchement de la crise : la coïncidence entre un événement fortuit de la réalité et l’organisation fantasmatique du sujet crée les conditions d’un traumatisme psychique dont la seule issue serait la crise. « Chez les enfants qui font une crise comitiale, la résonance entre ce qui est perçu dans la réalité extérieure, la pulsion et les représentations refoulées est grande et si brutale que les défenses vigiles sont submergées par les conflits inconscients » (Bouchard et coll.).

Ces élaborations théoriques concernant la crise visent toutes à donner un sens à ce qui, pour le sujet et pour l’entourage, en paraît dépourvu, à introduire une continuité fantasmatique dans ce qui paraît être une rupture. En général, ces théories ne nient pas la possibilité d’une anomalie somatique fonctionnelle ou organique, mais cherchent à réintroduire l’histoire de l’individu dans un événement apparemment contingent et externe.

B. – Abord intercritique de l’épileptique

L’autre mode d’approche a consisté, à la suite de F. Mikowska, à définir la personnalité de base des patients épileptiques. Rappelons que sous le terme « épileptoïde », F. Minkowska avait regroupé des facteurs caractéristiques selon elle du Rorschach de sujets épileptiques : viscosité, persévération, attachement au concret, agressivité sociale… Avec la multiplication des études portant sur de nombreux patients présentant différents types d’épilepsie, il apparaît que ces facteurs d’une part ne sont pas spécifiques de l’épilepsie (on les rencontre dans d’autres champs pathologiques : traumatisme crânien, séquelles d’encéphalite) et, d’autre part, ne s’observent pas, loin de là, chez tous les épileptiques, en particulier chez les enfants. Certains auteurs ont ainsi suggéré que cette « personnalité épileptoïde » n’était en réalité qu’une pathologie secondaire, soit à la multiplicité des crises avec les réactions qu’elles induisent, soit surtout à l’action ralentissante des thérapeutiques (phénobarbital). La « personnalité épileptoïde » ne serait qu’une réélaboration secondaire à une pathologie iatrogène. C’est pour éviter une telle confusion que certains auteurs se sont attachés à décrire le mécanisme psychopathologique sous-tendant la première crise (Bouchard et coll.), mais il est difficile de les suivre dans leur conclusion concernant la structure psychopathologique de sujets dits épileptiques, alors même que ces sujets n’ont fait parfois qu’une seule crise : il faut rappeler que l’épilepsie se définit par la répétition de crises cliniques. C’est autour de cette répétition des crises et des réaménagements secondaires mis en place par le sujet et/ou son entourage que la personnalité de l’épileptique s’organique.

Ainsi Beauchesne déclare : « nous pensons que la façon dont l’entourage donne un sens à la crise qui n 'en a pas, et ne peut en avoir originellement, est capitale dans la réorganisation du sujet ». Dans cette réorganisation, si le concept même de « personnalité épileptoïde » comme fondement de la maladie épileptique est vivement critiqué de nos jours, certains traits de caractère s’observent toutefois plus volontiers tels la lenteur fréquente de l’idéation (bradypsychie), l’irritabilité, la labilité de l’humeur, l’impulsivité. Notons cependant que chez l’enfant ces traits de caractère coexistent plus volontiers avec les crises de grand mal qu’en cas de petit mal-absences. Toutefois, de nombreux enfants ne présentent aucun trait de personnalité spécifique. Seule, l’« immaturité » est souvent rapportée par les auteurs.

Cependant, s’il n’existe pas d’organisation pathologique spécifique de l’épilepsie, il est évident qu’une maladie qui rompt brutalement le cours de la pensée de l’individu et dont l’impact social est si grand, provoque inévitablement des mouvements psycho-affectifs multiples. Les ruptures répétées et imprévues de la continuité psychique et physique, semblent être à l’origine d’un vécu très proche de grande fragilité narcissique : l’image du corps est toujours menaçée, le sentiment de perte (perte de conscience, perte de contrôle, perte de relation…) toujours vif. Certaines caractéristiques décrites dans la « personnalité épileptoïde » peuvent d’ailleurs être comprises comme des défenses contre ces menaces pesant sur l’image du corps, et sur la continuité de l’investissement du soi (Winnicott) : il en est ainsi de la viscosité, de l’adhérence aux stimulis. De même on peut noter la fréquence avec laquelle le sujet épileptique a besoin d’instaurer des liens entre des percepts divers (au Rorschach par exemple) et une extrême sensibilité aux ruptures de lien.

Associations pathologiques particulières

a) Épilepsie et efficience intellectuelle

La difficulté à évaluer le degré de l’entrave au fonctionnement mental provient du fait que la majorité des études du Q.I. de sujets épileptiques ne distingue pas clairement les différents types de population ; en particulier chez l’enfant l’existence des encéphalopathies épileptogènes peut, sur un plan épidémiologique, faire dévier fortement vers le bas les évaluations.

Les études sur un grand nombre (Freudenberg, Bouchard) montrent que la répartition du Q.I. des enfants épileptiques respecte grossièrement la répartition gaussienne de la population générale, avec cependant un décalage vers les Q.I. bas.

En cas de niveau légèrement inférieur, il convient de tenir compte, pour une évaluation optimale des capacités psychiques :

— de la bradypsychie : la suppression du facteur temps améliore la performance ;

— des « ruptures de contact » en cas de crises fréquentes ;

— du ralentissement dû au traitement, en particulier avec le phénobarbital.

La répétition des évaluations peut montrer des écarts importants en fonction de la qualité du contact avec l’examinateur, de l’équilibration thérapeutique, du délai depuis la dernière crise…

b) Détérioration mentale

Elle reste rare ; même lorsque les crises sont assez fréquentes l’efficience peut rester bonne. En revanche, dans les encéphalopathies spécifiques évolutives ou non, ou dans les encéphalopathies non spécifiques avec épilepsie (West, Lennox-Gastaut), la débilité profonde est habituelle, souvent évolutive avec une détérioration progressive. Le problème de l’association entre épilepsie-démence-psychose se pose ainsi pour un nombre important de cas.

c) Épilepsie et psychose

La survenue de crises d’épilepsie est une éventualité assez fréquente chez l’enfant psychotique : entre 12 et 20 % d’enfants psychotiques présentent des crises épileptiques. La clinique des crises d’épilepsie n’a rien de spécifique. Certains auteurs (Ferrey-Hanin) ont toutefois souligné la fréquence des crises nocturnes. Toutes les formes cliniques de psychose sont concernées. Le problème essentiel reste celui de la nature du rapport entre l’épilepsie et la psychose : soit psychose comme conséquence de l’épilepsie (Rimland, Lor-Henry), soit épilepsie comme simple symptôme de la psychose (Soulayrol). En clinique tous les types d’association et de succession temporelles peuvent s’observer : dans certains cas, les crises d’épilepsie paraissent inaugurales et entraîner des épisodes confusionnels, d’abord transitoires, puis progressivement des déstructurations durables de l’organisation psychique. L’épilepsie temporale paraît plus souvent responsable. Dans d’autres cas, la psychose précède nettement l’apparition des crises épileptiques : leur survenue marque toujours « un moment significatif de l’histoire de l’enfant psychotique, et y prend un sens » (Soulayrol). La question se pose alors de la signification symptomatique de ces crises épileptiques dans une structure psychotique.

La majorité de ces psychoses avec épilepsie s’accompagne également d’une organisation cognitive déficitaire, ce qui a conduit Misés à tenter une articulation entre ces trois variables en distinguant :

— les formes démentielles où le déficit occupe une place importante dans le tableau clinique ;

— les psychoses à expression déficitaire, survenant chez des épileptiques ;

— entre ces deux pôles, les dysharmonies évolutives à expression déficitaire (v. p. 166).

C. – Abord familial et social de l’épilepsie

Le « mal comitial » dont la survenue interrompt la réunion des comices romaines, a de tout temps été le véhicule privilégié d’une fantasmatique sociale très riche. L’épileptique est tantôt sacralisé, porteur d’un mal et d’un signe divins, tantôt rejeté car possédé de l’esprit démoniaque, mais il ne laisse jamais le public indifférent. Chez l’enfant, la famille et l’école constituent le champ social de résonance.

La famille de l’épileptique présenterait un mode relationnel particulier marqué par l’existence de tensions importantes, avec des relations sado-masochistes. On a aussi noté l’existence chez l’un des deux parents d’un Surmoi sévère, interdisant toute expression d’agressivité (Guedeney, Kipman). On a relevé la fréquence et la prégnance d’une fantasmatique familiale organisée autour de la mort (Beauchesne). Quelle que soit l’organisation familiale initiale, la répétition imprévisible des crises provoque très vite un réaménagement autour de celles-ci : l’ambivalence est la règle. Les familles oscillent entre la surprotection dont l’excès peut d’ailleurs masquer les intentions agressives (l’enfant épileptique n’a plus aucune possibilité de loisirs en raison de la dangerosité supposée de toute activité : vélo, piscine…) et le rejet, le manque d’affection et même le dégoût. La recherche du traumatisme, de l’anomalie cérébrale, ou de la tumeur (dont l’E.E.G. constitue pour beaucoup de familles le témoin direct : c’est dire la nécessaire prudence, tant dans l’utilisation que dans les comptes rendus qu’on peut leur donner) vise à extérioriser l’origine de la maladie, tandis que l’existence d’antécédents familiaux est vécue comme la trace d’une tare héréditaire plus ou moins honteuse.

Quant à l’école, elle paraît montrer une plus grande tolérance à l’égard des enfants épileptiques. Il est à noter que les crises d’épilepsies à l’école surviennent plus rarement que ne le voudrait la simple fréquence du taux de morbidité : ceci tendrait à montrer que l’enfant présente ses crises en dehors du cadre scolaire. La dangerosité, souvent mise en avant par l’institution scolaire, est quasi nulle, tant pour l’enfant, que pour son entourage. L’échec scolaire paraît un peu plus fréquent chez l’enfant épileptique, échec rattaché en général aux troubles associés. Une scolarité dans des établissements spécialisés pour épileptiques ne doit s’envisager que dans les cas où les crises sont d’une extrême fréquence, s’il existe une déficience intellectuelle profonde ou une organisation psychotique grave associée.

IV. – Traitement

A. – Antiépileptiques

Les divers antiépileptiques, leurs indications et leurs effets secondaires sont regroupés dans le tableau IV. D’une manière générale, chez l’enfant, la prescription d’un antiépileptique doit suivre les principes suivants :

— à activité thérapeutique égale, il faut impérativement choisir le produit qui présente le moins d’effet secondaire : c’est pourquoi le Dépakine tend de plus en plus à être utilisé comme premier traitement. L’utilisation du phénobarbital chez l’enfant doit être sinon proscrite, du moins réduite le plus possible à cause du retentissement psychique fréquent (instabilité et excitation paradoxale avec chute du rendement scolaire) ;

— la monothérapie est préférable. On ne donnera une double association qu’en cas de résistance ou de crises de types cliniques très variés (Lennox-Gastaut) ;

— l’association de trois antiépileptiques doit rester exceptionnelle ;

— la surveillance du traitement se fait sur la clinique et non sur l’E.E.G. La répétition des E.E.G. est le plus souvent inutile : un ou deux E.E.G. par an suffisent largement.

— la posologie efficace pour chaque produit doit maintenant se guider sur les dosages sanguins, car la dose efficace est très variable d’un patient à l’autre ;

— le traitement ne doit pas être modifié systématiquement dès la survenue d’une crise : seules des modifications importantes dans la durée, le rythme ou l’aspect des crises doivent faire reconsidérer la thérapeutique. Tout changement doit être progressif ;

— l’interruption définitive du traitement doit respecter chez l’enfant certaines conditions. Elle dépend de son âge et du type de crise. En moyenne, un délai de 18 mois à 2 ans, est nécessaire après la dernière crise avant de l’envisager. Dans tous les cas, cette interruption doit être très progressive (en particulier avec le phénobarbital). Dans le petit mal, l’épilepsie généralisée primaire du grand enfant (jusqu’à 12 ans), la disparition fréquente au moment de la puberté, doit faire envisager l’interruption entre 13 et 15-16 ans, si aucune crise ne survient.

L’épilepsie généralisée primaire de l’adolescent récidive souvent après interruption : il convient d’attendre au moins 3 à 4 ans après la dernière crise avant d’interrompre le traitement.

B. – Abord psychothérapique

De nombreux auteurs ont proposé un abord psychothérapique de l’enfant et une action de « guidance » familiale. Au niveau de la famille, il est en effet souhaitable de recueillir longuement les craintes et les angoisses suscitées par les crises. L’information doit permettre à la famille d’éviter les attitudes extrêmes, tant de protection excessive que de rejet injustifié.

La psychothérapie de l’enfant lui-même permet de réintroduire la crise dans son histoire, de lui donner un sens. Pour certains, cette psychothérapie est conduite conjointement à la prescription des antiépileptiques. Toutefois la majorité des thérapeutes préfèrent que les rôles soient différenciés. Un contact corporel direct, sous forme d’une relaxation ou d’une rééducation psychomotrice est souvent souhaitable.

TABLEAU IV. – Indications et effets secondaires

DES ANTIÉPILEPTIQUES

 

ÉPILEPSIES GÉNÉRALISÉES PRIMAIRES

EPILEPSIE

EPILEPSIES

 

Grand mal

Absence Petit mal

Myoclonie

PARTIELLE

SECON-

fVest

Valproate de sodium

 

 

 

 

T

Dépakine

+ + +

+++

+ + +

+ +

+ +

Phénobarbital

Gardénal

+ + +

 

+ + +

+ +

 

Primidione

Mysoline

+ + +

 

+ ++

+ +

 

 

 

 

 

 

— – î

Phénytoïne

Di-Hydan

+ + +

 

+ + +

+ + +

 

Carbamazépine

Tégrétol

+ + +

 

+ + +

+ +

----1

Diazépam : Valium Clonazépam :

+ +

++

+ +

+

+

Rivotril Clobazam :

+ +

++

+ +

+

+

Urbanyl Nitrazépam Mogadon Chlorazépate : Tranxène

+

++

+

+

+

Succinimide

Zarontin

 

+++

 

 

 

Diones

 

 

 

 

 

Epidione

Paradione

 

++

 

 

 

Trinuride : association de Phé-nyléthylacétylu-rée, Phénytoïne

 

 

 

 

1

(Di-Hydan), Phé-

 

 

 

(formes

 

nobarbital.

 

 

 

complexes)

 

 

 

GÉNÉRALISÉES

— DAIRES

Lennox Gastaut

ÉTAT DE MAL CRISES PROLONGÉES

NOMBRE DE PRISES

QUOTIDIENNES

EFFETS SECONDAIRES TOXICITÉ

+ +

 

2 à 3

Très peu : tremblements, troubles digestifs (nausées, vomissements) : régressifs.

 

1 à 2

Importants : psychique (ralentissement ou excitation, baisse du rendement scolaire). Induction enzymatique. Erythrodermie.

 

 

2 à 3

Nausée, vertiges.

Toxicité chronique idem phénobarbital.

 

 

1 à 2

Notables : hypertrophie gingivale. Atteinte hématologique. Syndromes cérébello-vestibulaires.

 

2 à 3

Très peu en cas de surdosage : vertige, ataxie, nausée, sensation d’ébriété, somnolence.

 

 

 

 

+ +

+ + + (IV) + + + (IV)

2

1 à 2

Fonction de la dose : Somnolence réversible, excitabilité et irritabilité.

+ +

 

2

 

 

 

1 à 2

Rares : troubles digestifs

 

 

1 à 2

Rares mais graves : Syndrome néphrotique. Aplasie médullaire.

(crises

toniques)

 

1 à 2

Hyperplasie gingivale. Somnolence et sédation.

Bibliographie

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